سندرم کوشینگ، علل، علائم و درمان
سندرم کوشینگ زمانی رخ می‌دهد که بدن هورمون کورتیزول بیش از حد در مدت زمان طولانی تولید کند. کورتیزول گاهی اوقات “هورمون استرس” نیز نامیده می‌شود، زیرا به بدن کمک می‌کند تا به استرس پاسخ دهد. کورتیزول همچنین باعث موارد زیر می‌شود:
- حفظ فشار خون
- تنظیم قند خون
- کاهش التهاب
- تبدیل غذا به انرژی
غدد فوق کلیوی، دو غده کوچک در بالای کلیه‌ها هستند که مسیول ساخت کورتیزول هستند.
سندرم کوشینگ در چه افرادی شایع‌تر است؟
سندرم کوشینگ اندوژن، که به معنی بیماری با علل درونی است، یک بیماری نادر است. این بیماری اغلب بزرگسالان، معمولاً افراد بین ۳۰ تا ۵۰ سال، را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما می‌تواند در کودکان نیز رخ دهد. سندرم کوشینگ در زنان حدود سه برابر مردان است.
افرادی که داروهایی به نام گلوکوکورتیکوئیدها، که مشابه کورتیزول هستند، را مصرف می‌کنند نیز ممکن است به سندرم کوشینگ مبتلا شوند. این نوع از سندرم کوشینگ «اگزوژن» نامیده می‌شود، که به معنی بیماری با علل خارجی است.
عوارض سندرم کوشینگ
سندرم کوشینگ می تواند باعث مشکلات زیادی شود از جمله:
- حمله قلبی و سکته مغزی
- لخته شدن خون در پاها و ریه
- افزایش احتمال ابتلا به عفونت‌ها
- از دست دادن استخوان و افزایش احتمال شکستگی‌ها
- فشار خون بالا
- سطح کلسترول بالا
- افسردگی یا سایر تغییرات خلقی
- از دست دادن حافظه یا مشکل در تمرکز
- مقاومت به انسولین و اتبلا به وضعیت پیش دیابتی
- ابتلا به دیابت نوع ۲
اگرچه سندرم کوشینگ معمولاً قابل درمان است، اما در صورت عدم درمان می‌تواند کشنده باشد.
علائم سندرم کوشینگ
علائم و نشانه‌های سندرم کوشینگ متفاوت هستند و افرادی که برای مدت طولانی سطوح بسیار بالایی از کورتیزول دارند، احتمالاً علائم واضحی از این اختلال را تجربه خواهند کرد، از جمله:
- افزایش وزن
- دست‌ها و پاهای لاغر
- صورت گرد
- افزایش چربی اطراف قاعده گردن
- قوز چربی بین شانه‌ها
- کبودی آسان بدن
- ترک‌های پوستی (استریا) بنفش پهن، عمدتاً روی شکم، سینه‌ها، باسن و زیر بازو
- عضلات ضعیف
- کودکان مبتلا به سندرم کوشینگ اغلب مبتلا به چاقی می‌شوند و کندتر از سایر کودکان رشد می‌کنند.
- زنان ممکن است موهای زائد در صورت، گردن، سینه، شکم و ران داشته باشند.
- دوره‌های قاعدگی ممکن است نامنظم شوند یا حتی متوقف شوند.
- در مردان گاهی علاقه به رابطه جنسی و باروری کاهش یافته و ممکن است اختلال نعوظ داشته باشند.
معمولا مبتلایان به سندرم کوشینگ همه این علائم را ندارند، که باعث دشوار شدن تشخیص می‌شود.
علل سندرم کوشینگ
شایع‌ترین علت سندرم کوشینگ استفاده طولانی مدت و با دوز بالا از گلوکوکورتیکوئیدهای شبه کورتیزول است، که به آن سندرم کوشینگ اگزوژن می‌گویند. این داروها برای درمان سایر بیماری‌ها مانند آسم، آرتریت روماتوئید و لوپوس استفاده می‌شوند. گلوکوکورتیکوئیدها همچنین اغلب برای درمان درد به مفصل تزریق می‌شوند. استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها همچنین سیستم ایمنی بدن را پس از پیوند عضو سرکوب می‌کند تا بدن عضو جدید را پس نزند.
سایر افراد به دلیل تولید بیش از حد کورتیزول در بدنشان به سندرم کوشینگ اندوژن مبتلا می‌شوند. انواع مختلفی از تومورها می‌توانند باعث تولید کورتیزول اضافی در بدن شوند، از جمله تومورهای هیپوفیز، تومورهای آدرنال و تومورهای اکتوپیک تولید کننده ACTH.
تشخیص سندرم کوشینگ
تشخیص سندرم کوشینگ می‌تواند سخت باشد، زیرا علائمی مانند خستگی و افزایش وزن می‌توانند دلایل مختلفی داشته باشند. سندرم کوشینگ ممکن است با سایر شرایطی که علائم مشابه دارند، مانند سندرم تخمدان پلی کیستیک یا سندرم متابولیک اشتباه گرفته شود. بنابراین پزشک باید ابتدا سایر علل را رد کند تا به تشخیص این بیماری برسد.
تشخیص بر اساس سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی، سوابق دارویی مثل مصرف گلوکوکورتیکوئیدها و آزمایش‌های آزمایشگاهی مثل آزمایش ادرار، بزاق، یا خون است.
هیچ آزمایشی کامل نیست، بنابراین پزشکان معمولاً دو مورد از آزمایش‌های زیر را برای تأیید تشخیص انجام می‌دهند:
- آزمایش ۲۴ ساعته کورتیزول آزاد ادرار
- آزمایش کورتیزول بزاق اواخر شب
- تست سرکوب دگزامتازون با دوز پایین (LDDST)
- تست دگزامتازون-CRH
تشخیص علت سندرم کوشینگ
هنگامی که پزشک سندرم کوشینگ را تشخیص داد، تست‌های دیگری لازم است که در یافتن منشا مشکل کمک می‌کنند. دانستن منشا بیماری در انتخاب بهترین نوع درمان بسیار مهم است. این تست‌ها شامل موارد زیر می‌شوند:
۱. آزمایشات خون
- اندازه گیری ACTH در خون
اولین قدم اندازه گیری سطح ACTH در خون است. اگر سطح ACTH پایین باشد، علت احتمالاً تومور آدرنال است. افراد مبتلا به تومور آدرنال به آزمایش خون بیشتری نیاز ندارند.
اگر سطح ACTH طبیعی یا بالا باشد، احتمالاً علت آن یک تومور هیپوفیز یا نابجا یا خارجی (ectopic) است. سایر آزمایشات خون به تشخیص تومورهای هیپوفیز از تومورهای نابجا کمک می‌کنند. - تست تحریک CRH
برای این آزمایش، یک شات CRH دریافت خواهید کرد. اگر تومور هیپوفیز دارید، CRH باعث افزایش ACTH و کورتیزول در خون شما می‌شود. این حالت به ندرت در افراد مبتلا به تومورهای نابجا اتفاق می‌افتد. - تست سرکوب دگزامتازون با دوز بالا (HDDST)
این آزمایش همانند LDDST است، با این تفاوت که در آن از دوزهای بالاتر دگزامتازون استفاده می‌شود. اگر پس از مصرف دوز بالای دگزامتازون، سطح کورتیزول در خون شما کاهش یابد، احتمالاً دچار تومور هیپوفیز هستید. اگر سطح کورتیزول شما کاهش نیابد، ممکن است تومور نابجا داشته باشید.
۲. تست‌های دیگر
آزمایش‌های دیگر به دنبال تومور هستند و به تشخیص تومورهای هیپوفیز از تومورهای نابجا کمک می‌کنند.
- تست های تصویربرداری
که اندازه و شکل غده هیپوفیز و آدرنال را نشان می‌دهد و تومورها را جستجو می‌کند. اگر آزمایش خون نشان دهد که تومور نابجاست، عکس‌های تصویربرداری می‌توانند به تعیین محل تومور کمک کنند. متداول‌ترین تست‌های تصویربرداری عبارت‌اند از سی تی اسکن و ام آر آی (MRI) - نمونه برداری از سینوس پتروزال
تومورهای هیپوفیز معمولا کوچک هستند و ممکن است در عکس‌های تصویربرداری خود را نشان ندهند. اگر MRI نیز تومور هیپوفیز را نشان ندهد، ممکن است نمونه برداری از سینوس پتروزال نیاز باشد. این تست اغلب بهترین راه برای تشخیص مشکلات هیپوفیز از علل نابجای سندرم کوشینگ است.
درمان سندرم کوشینگ
درمان هر بیماری بستگی به علت آن دارد و ممکن است شامل جراحی، پرتودرمانی، شیمی درمانی یا داروهای کاهش دهنده کورتیزول باشد.
اگر علت بیماری استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان اختلال دیگری باشد، پزشک به تدریج دوز این داروها را کاهش می‌دهد. گاهی اوقات اختلالاتی که پزشکان با گلوکوکورتیکوئیدها درمان می‌کنند را می توان با داروهای غیرگلوکوکورتیکوئیدی درمان کرد.
مطلب مرتبط: یک داروی طبیعی جایگزین کورتیکواستروئیدها مثل پردنیزولون
درمان تومورهای هیپوفیز
رایج‌ترین درمان برای تومورهای هیپوفیز، جراحی برداشتن تومور است. جراح با استفاده از یک میکروسکوپ مخصوص و ابزارهای ظریف، از طریق سوراخ بینی یا سوراخ ایجاد شده در زیر لب فوقانی این جراحی را انجام می‌دهد.
میزان موفقیت یا درمان این جراحی زمانی که توسط یک جراح بسیار مجرب انجام شود می‌تواند به ۹۰ درصد برسد. اگر جراحی با شکست مواجه شود یا درمان دوام نیاورد، جراحی می‌تواند تکرار شود و اغلب نتایج خوبی به همراه دارد.
پس از برداشتن تومور توسط جراح، هیپوفیز برای مدتی ACTH کافی تولید نمی‌کند و پزشک داروی کورتیزول را تجویز می‌کند زیرا ACTH کافی برای گفتن به غدد فوق کلیوی برای تولید کورتیزول کافی وجود ندارد. ممکن است بتوانید داروی کورتیزول را در ۶ تا ۱۸ ماه قطع کنید.
اگر جراحی با شکست مواجه شود یا امکان پذیر نباشد، پرتودرمانی یک گزینه است. یکی از انواع پرتودرمانی از دوزهای کوچک پرتو به هیپوفیز در یک دوره ۶ هفته‌ای استفاده می‌کند. نوع دیگر از یک دوز منفرد و بالای رادیاسیون استفاده می‌کند. سطوح کورتیزول ممکن است پس از پرتودرمانی برای چندین سال به حالت عادی برنگردد و پزشک ممکن است داروهایی را برای بازگرداندن سطح کورتیزول به حالت طبیعی تا زمانی که پرتودرمانی اثر کند، تجویز کند.
درمان تومورهای اکتوپیک تولید کننده ACTH
اولین انتخاب درمان تومورهای نابجا، برداشتن آنها با جراحی است. اگر تومور سرطانی است و گسترش یافته است، ممکن است به شیمی درمانی، پرتودرمانی یا سایر درمان‌های سرطان نیاز باشد. داروهای کاهش سطح کورتیزول نیز ممکن است بخشی از درمان باشد. اگر درمان‌های دیگر شکست بخورند، جراح ممکن است مجبور شود غدد فوق کلیوی را برای کنترل سندرم کوشینگ خارج کند.
درمان تومورهای آدرنال
جراحی برای برداشتن غده فوق کلیوی همراه با تومور رایج‌ترین درمان در این مورد است. اگر بر اساس تشخیص پزشک نیاز به برداشتن هر دو غده آدرنال بود، فرد باید تا آخر عمر دارو مصرف کنید تا جایگزین کورتیزول و سایر هورمون‌های غدد فوق کلیوی شود.
دیدگاهتان را بنویسید